摘要：
【摘要】目的提高对特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)的临床认识,探讨其临床特点、诊断、治疗与预后。方法分析南京大学医学院附属鼓楼医院2010年9月至2013年11月收治的3例AEIPF患者的临床资料,并复习相关文献。结果3例均为老年患者,男1例,女2例。均在无明确诱因的情况下1月内病情突然恶化,出现进行性的呼吸困难和严重的低氧血症。胸部高分辨率CT(HRCT)均表现为在原有特发性肺纤维化条索影和网格影、蜂窝肺的基础上出现新的磨玻璃影。接受激素冲击治疗后2例患者呼吸困难症状明显缓解,肺部磨玻璃影较前减少。1例患者胸部HRCT示磨玻璃影改变不明显,尽管使用有创性机械通气,仍死于呼吸衰竭。结论特发性肺纤维化患者可在无诱因下出现急性加重,AEIPF进展快,病死率高。糖皮质激素冲击治疗对部分患者有效。
